Tumeurs du système nerveux central chez l’enfant : une étude analyse l’évolution de leur incidence en France
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L’incidence des tumeurs du système nerveux central chez l’enfant a augmenté entre 2000 et 2020 en France. Selon l'étude EPI-CHILD, menée à partir des données du Registre national des cancers de l’enfant, cette évolution s’explique principalement par les progrès diagnostiques, les changements de classification et l’amélioration de l’enregistrement des cas. La hausse observée pour les tumeurs atypiques tératoïdes/rhabdoïdes (ATRT) pourrait toutefois correspondre à une augmentation réelle de leur incidence.
Avec 480 cas annuels en moyenne, les tumeurs du système nerveux central (SNC) sont, après la leucémie, les cancers les plus fréquents chez l’enfant âgé de 0 à 14 ans en France (23% des cancers). Entre 2000 et 2020, chez les enfants, le taux d’incidence standardisé sur la structure d’âge de la population mondiale des tumeurs du SNC est passé de 38,3 à 46,2 cas par million, soit une augmentation moyenne de +0,93% par an. La standardisation permet d’effacer l’effet des variations de la répartition par âge des enfants, et donc de faire des comparaisons dans le temps et l’espace.
Cette étude, réalisée par l’équipe du Registre National des Cancers de l’Enfant (RNCE), a pour but :
- de décrire les caractéristiques des enfants âgés de 0 à 14 ans diagnostiqués avec une tumeur du SNC en France hexagonale entre 2000 et 2020 ;
- d’analyser l’évolution de l’incidence de ces tumeurs ;
- de déterminer si les potentielles variations observées sont réelles et reflètent un véritable phénomène biologique ou résultent simplement des changements dans le diagnostic, la classification ou l’enregistrement des cas.
Les analyses réalisées montrent que l’augmentation de l’incidence des tumeurs du SNC est en partie expliquée par une meilleure détection des gliomes des voies optiques chez les enfants à risque et par l’augmentation du recensement des adénomes hypophysaires. Les fluctuations d’incidence des gliomes, des gangliogliomes et des glioblastomes sont, au moins en partie, la conséquence d’évolutions de classifications au cours du temps, sans qu’il soit possible de confirmer ou d'infirmer une évolution du risque de survenue des gliomes de haut grade (entités incluant désormais les tumeurs anciennement classées comme glioblastomes).
En ce qui concerne les autres types de tumeurs, les augmentations observées sont dues à des progrès diagnostiques, ou des évolutions dans la classification.
Seule l’augmentation de l’incidence des tumeurs atypiques tératoïdes/rhaboïdes (ATRT, 257 nouveaux cas recensés sur 2000-2020 principalement avant l’âge de 3 ans) ne semble pas explicable par les changements diagnostiques ou de classification.
Ainsi, les variations de l’incidence des types de tumeurs du système nerveux central sont principalement dues aux modifications des pratiques diagnostiques pour les enfants à risque, à une meilleure catégorisation des tumeurs ou à une amélioration de l’enregistrement des cas. En ce qui concerne les tumeurs ATRT, leur diagnostic étant stable depuis ces 20 dernières années, il semble s’agir d’une véritable augmentation.
Il apparaît donc primordial dans les années à venir :
- de poursuivre la surveillance de l’évolution d’incidence des tumeurs du SNC impliquant tous les critères d’un diagnostic intégré combinant l’imagerie, l’histologie, l’immunohistochimie, la biologie moléculaire et l’âge au moment du diagnostic ;
- d’actualiser, en particulier dès que le recul sera suffisant, les données relatives aux gliomes de haut grade ;
- d’améliorer nos connaissances sur les facteurs de risque sous-jacents à l’origine des tumeurs du SNC, en particulier concernant les ATRT, afin d’orienter des stratégies de prévention efficaces.
